У заболевания, которое больше известно как невринома слухового нерва, есть альтернативные названия: вестибулярная (или акустическая) шваннома и акустическая невринома. Симптомы в 95% случаев начинают проявляться в виде прогрессирующего ухудшения слуха, которому в 60% сопутствует шум или звон в ушах. Сложность обнаружения симптомов невриномы слухового нерва и лечения болезни в том, что медленный рост опухоли обуславливает наличие длительного бессимптомного периода, а также постепенное возникновение клинических проявлений.
Содержание статьи
История обнаружения и изучения
В 1777 Сендифорт провёл вскрытие, результатом которого стало описание плотной доброкачественной опухоли слухового нерва, которая оказалась сращённой в месте выхода преддверно-улиткового и лицевого нервов со стволом головного мозга и распространялась в слуховой проход височной кости. Исследователь сделал вывод, что это образование было причиной глухоты больного при жизни.
В 1830 году Чарльзом Беллом был впервые поставлен пациенту прижизненный диагноз, который был подтверждён после смерти больного. Белл ориентировался на частые головные боли, глухоту, утрату вкусовой чувствительности, тригеминальную невралгию и на некоторые другие признаки и жалобы пациента, умершего через год после обследования.
Первая хирургическая операция по удалению инкапсулированного образования мостомозжечкового угла была произведена в 1894 году Чарльзом Баллансом. Несмотря на то что во время операции были повреждены тройничная и лицевая нервные структуры и из-за осложнения потребовалась энуклеация глаза, медицинское вмешательство можно было назвать успешным, поскольку после него больной прожил более 12 лет.
Сложный путь по уменьшению послеоперационной летальности проделал основоположник нейрохирургии в США Харви Кушинг. После первой операции в 1906 году, закончившейся смертью пациента, нейрохирург сначала отказался от полного удаления невриномы, что позволило сократить смертность до 40%. А позднее, с усовершенствованием методики, послеоперационную смертность удалось снизить до 7,7%. Однако из 176 удалённых Кушингом неврином, только 13 случаев представляли собой тотальное удаление.
С 1917 года последователь Кушинга Уолтер Денди совершенствовал методику путём использования субокципитального доступа к задней черепной ямке, что стало возможным благодаря проникновению через часть затылочной кости. В результате уровень летальности снизился до 2,4%. Однако и по сей день хирургическое вмешательство при акустической шванноме сопряжено с серьёзными рисками, связанными со здоровьем пациентов.
Поэтому внедрение радиохирургии Ларсом Лекселлом позволило резко улучшить качество лечения для неврином размером до 3 см.
Морфология, причины и механизмы возникновения акустической болезни
Новообразование описывается как округлый (либо неправильной формы) бугристый плотный узел, который снаружи имеет соединительную капсулу, а внутри – диффузные или локальные кистозные полости с коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения цвет новообразования может быть:
- бледно-розовым с рыжими участками (чаще всего),
- синюшным (при венозном застое),
- буро-коричневым (при кровоизлияниях).
Состоит доброкачественное образование из клеток, образующих структуру по типу частоколов, между элементами которых присутствуют участки, которые состоят из волокон. В процессе разрастания ткани уплотняются, возникают отложения пигмента, состоящего из оксида железа (гемосидерина).
VIII пара ЧМН включает вестибулярную часть (несущую информацию в церебральные центры от вестибулярных рецепторов) и слуховую. В большинстве случаев невринома возникает в вестибулярной части, по мере роста сдавливая смежные отделы. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят ещё ряд других (троичный, отводящий, блуждающий, языкоглоточный, лицевой), их сдавливание тоже отражается характерными признаками.
Причины возникновения этого доброкачественного образования до конца не определены.
Прямая связь односторонних неврином с этиофакторами не прослеживается. Двусторонняя форма стабильно фиксируется у больных генетически обусловленным нейрофиброматозом II типа. Существует 50%-ый риск заболевания потомства при наличии у родителей патологического гена.
Выделяется три стадии роста вестибулярной шванномы:
- Для первой характерны размеры образования до 2-2,5 см, влекущие за собой тугоухость и вестибулярные расстройства.
- Для второй – разрастание до размеров 3-3,5 см («грецкий орех») с давлением на ствол мозга. Это способствует возникновению нистагма и нарушению равновесия.
- Третья стадия наступает при разрастании образования до размеров куриного яйца с симптомами сдавления церебральных структур, нарушениями глотания и слюноотделения, зрительной функции. На этой стадии происходят необратимые изменения в тканях мозга, и, в связи с тем, что шваннома становится неоперабельной, наступает летальный исход.
Симптомы
При типичном развитии заболевания в качестве первых признаков фиксируют нарушение слуха (у 95% заболевших) и головокружение (реже). Чаще всего (в 60% случаев) акустические эффекты в виде шума, звона или гула на стороне новообразования становятся единственным симптомом начальных этапов болезни. Случается, что снижение слуха происходит заметно и резко. Однако ухудшение слуха может проявлять себя почти незаметно для больного, а шумы стихать с появлением других симптомов.
На начальном этапе в двух из трёх случаев фиксируются и вестибулярные расстройства. Они проявляются:
- головокружением, которое при этом заболевании проявляется постепенно с нарастанием интенсивности,
- неустойчивостью при поворотах головы и туловища,
- нистагмом, который выражен сильнее при взгляде в сторону расположения новообразования.
Чаще всего части слуховых и вестибулярных нервных структур поражаются одновременно. Однако в отдельных случаях может быть задета только одна из частей.
Иногда регистрируются вестибулярные кризы, характеризующиеся тошнотой и рвотой на фоне головокружения.
При увеличении образования и поражении им близрасположенных структур к симптоматике добавляются признаки этого поражения. Однако величина новообразования не всегда соответствует степени выраженности признаков. Кроме величины, степень зависит от направления роста и локализации шванномы. Так при больших размерах шваннома может демонстрировать более тусклую симптоматику, чем небольшая, и наоборот.
Сдавливание тройничных нервных структур вызывает боли ноющего характера на лице и ощущения онемения и покалывания со стороны новообразования. Такие боли могут затухать или усиливаться, а потом становятся постоянными. Иногда эту боль путают с зубной или принимают за невралгию тройничного нерва. Случается, что боль возникает в затылочной части со стороны образования.
Параллельно с этими процессами (иногда – немного позже) проявляются симптомы, связанные с периферическим поражением лицевого и отводящего нервов:
- лицевая асимметрия вследствие пареза мимических мышц,
- утрата вкуса на 2/3 передней части языка,
- нарушение слюноотделения,
- сходящееся косоглазие,
- двойное зрение со смещением (диплопия).
Если доброкачественное образование разрастается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавливания могут проявляться уже на первых стадиях заболевания.
Дальнейшее увеличение образования приводит к нарушению гортанных функций, расстройству глотания и глоточного рефлекса, потере чувствительности на остальной части языка.
К поздним симптомам заболевания относится повышение внутричерепного давления, следствием чего становится нарушение зрительной функции, тотальный характер головной боли с концентрацией в затылочной и лобной областях. Возникает систематическая рвота.
Диагностика
На начальной стадии заболевания его следует отделять от схожих по проявлениям лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита, отосклероза. Диагностика заболевания проводится отоневрологом или на совместном приёме у невролога и отоларинголога. По мере необходимости к обследованию подключаются вестибулолог, офтальмолог и иногда стоматолог.
Обследование начинается с проверки нервной системы и слуха, а при подозрении на шванному назначается ряд диагностических процедур, которые позволяют с высокой долей вероятности подтвердить подозрение:
- Аудиограмма чистого тона необходима для начального определения стратегии лечения и сбора данных для последующего сравнения.
- Электронистагмография. Эффективное применение возможно только при выраженной форме болезни, поскольку пока невринома локализуется в нижней части вестибулярного аппарата, метод не позволяет её обнаружить.
- КТ головного мозга. При размере новообразования до 1 см с помощью КТ-картины оно обнаруживается проблематично. А при размере до 2 см обнаруживается только 40% опухолей, если специально не вводятся контрастные вещества, облегчающие диагностику. При ведении красящих маркеров в кровь, они поглощаются новообразованием, и в несколько раз вырастает рентгеновская плотность. Обнаруженные образования чаще округлы и имеют гладкие очертания.
- МРТ выявляет ровный контур новообразования с деформацией мозжечка, ствола мозга и полоской сигнала «ликворной щели» по периферии опухоли.
- Рентгенография по Стенверсу со снимком височной кости. Признаком развития заболевания становится увеличение по ширине внутреннего слухового прохода.
Лечение врачебными и народными методами
Исход лечения зависит от своевременного обнаружения и размеров опухоли. При диагностировании невриномы на первых двух стадиях прогноз благоприятен. Радиохирургическое удаление опухоли прекращает возобновление роста в 95% случаев. При этом восстанавливается трудоспособность больного, он возвращается к прежнему образу жизни. Открытое хирургическое вмешательство имеет менее благоприятный прогноз, связанный с риском повреждения различных нервных структур и/или потерей слуха. В третьей стадии болезни прогноз неблагоприятен. Риску сдавливания подвергаются жизненно важные церебральные структуры. При лечении невриномы слухового нерва народными средствами прогнозы не делаются, вследствие недоказанности эффективности народных методик.
Медицинский подход
Поскольку каждая из методик лечения имеет как преимущества, так и риски, говорят не о единственно возможном подходе, а о возможных тактиках медицинского контроля и вмешательства.
- Выжидательная тактика предполагает контроль за состоянием слуха с помощью аудиометрии и за изменением симптомов. Рост опухоли отслеживается с помощью МРТ и КТ: на протяжении первых двух лет – раз в полгода, затем – раз в год. При нестабильном поведении образования график обследования меняют. Как правило, эта же тактика применяется, если невриномы выявляются случайно при МРТ, когда развитие патологии проходит без клинической симптоматики. Используют её и при наблюдении за пожилыми людьми с длительными расстройствами слуха.
- Тактика, направленная на облегчение состояния больного. Для этого применяются противовоспалительные, обезболивающие и диуретические средства.
- Применение лучевой терапии позволяет проводить лечение невриномы слухового нерва без операции. С помощью облучения опухоль удалить нельзя, но можно остановить её рост и тем самым избежать операции.
- Стереотаксическая радиохирургия (СРХ) предполагает удаление неврином размером до 3 см. Показана она и пожилым людям после субтотальной резекции (при продлённом росте) и в тех случаях, когда риск отрытой хирургии из-за соматической патологии повышен.
- Открытая хирургическая операция по удалению опухоли назначается при её разрастании до больших размеров или заметной динамике роста, а также в тех случаях, когда радиохирургия не помогла.
Решение о хирургическом удалении принимается на основе совокупности учётных факторов, среди которых: размер опухоли, возраст больного, качество слуха, степень квалификации хирурга. В зависимости от путей доступа к новообразованию различают следующие типы:
- Субокципитальный. Операция проводится с высокими шансами на сохранение слуха.
- Транслабиринтный. Существует в нескольких вариантах, при этом все они сопряжены с высоким риском повреждения слуха.
- Подвисочный путь применим при удалении небольших неврином через среднюю черепную ямку (СЧЯ).
Народные методы
В тех случаях, когда нет возможности провести операцию с целью торможения роста опухоли и уменьшения её величины применяют травную терапию, которая, тем не менее, не может заменить медицинских методов:
- Настой омелы белой. Побеги растения измельчаются, 2 чайные ложки (с горкой) заливаются 2 стаканами кипятка и настаиваются в течение ночи в термосе. Пьётся трижды в день по 2 столовых ложки мелкими глотками перед едой. Продолжительность курса – 23 дня. Через неделю можно провести следующий курс. (Максимальное количество курсов с недельным перерывом – четыре).
- Спиртовая настойка софоры японской. На литр спирта берётся 100 г перемолотого растения. Настаивание происходит в течение 40 дней с ежедневным встряхиванием (помешиванием). Далее спирт процеживается, а жмых отжимается. Принимается по 10 г трижды в день до еды в течение 40 дней. Перерыв между курсами – полмесяца.
- Водка с конским каштаном. Пропорции и процедуры такие же, как и в предыдущем случае, однако состав настаивается только 10 дней и в тёмном месте. Выпивается вместе с небольшим количеством воды по 10 капель трижды в день. 14-дневный курс можно повторять на протяжении трёх месяцев с недельным перерывом.
- Настой княжика сибирского. Чайная ложка перемолотого высушенного растения час настаивается на кипятке (2 стакана) и, после процеживания, принимается трижды в день по столовой ложке на протяжении двух месяцев.
- Заварка мордовника обыкновенного. Для заваривания нужны измельчённые семена из расчёта чайная ложка на 300 мл воды. Состав 15 минут кипятится на медленном огне и до процеживания настаивается 2 часа. Употребляется четырежды в день по 2 столовые ложки.
- Примочки из окопника обыкновенного. Измельчённые в порошок корни растения в пропорции 1:5 смешиваются со свиным жиром. Эта смесь 5 часов томиться в разогретой до 70С духовке. Не давая смеси остыть, её нужно процедить и разложить по стеклянным банкам, плотно их закупорив, а затем дважды в день слой мази, нанесённый на пергаментную бумагу, использовать в качестве местных примочек (30 минут/ процедура). Месячный курс лечения чередуется с двухнедельной паузой.
Источники: medscape.com, health.harvard.edu, medicalnewstoday.com.
